得了血友病,到底有多严重

来源:健康无忧网 2018-04-08

     血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。血友病是一种危害巨大的疾病,我们一起来看看吧。

 
     一、血友病症状有哪些
 
  第一、关节积血 是血友病患者临床症状表现之一,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:
  1、急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。
  2、全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
  3、后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
  第二、肌肉出血和血肿 在重型血友病常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群,这也是血友病的症状表现。
  第三、皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是血友病的特点。
  第四、血尿 重型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
  第五、对于血友病的症状这一问题,也要注意假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
  第六、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
 
     二、血友病的治疗方法
 
  如今临床上使用非常多的治疗血友病的方法为替代疗法,也就是血友病病人经过输注新鲜的冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原混合物、人凝血因子Ⅷ等等,用这些外来品代替病人自身缺少的原因,发挥凝血止血的作用。
  我国中医是有着非常悠久的历史底蕴,而且经过技术不断的完善,如今重要治疗血友病已经越来越普遍了,益肾生血的中药能够刺激肾脏,肝脏与骨髓代偿出现凝血因子提升身体里细胞因子的水平,能够改善患者的症状,降低残疾的发生几率。
  如今家庭治疗也被列入到治疗血友病的方法当中,家庭治疗能够降低病人往返医院与家里的时间,毕竟老去医院对患者以及家属而言,不管了经济上还是情感上都带来了极大的负担。血友病专家告诉大家,血友病病人一般长时间接受治疗,病人千万不要有心理的阴影,要有战胜病魔的信心。
  我院血液专家所创的“生物基因益髓生血整体治疗体系”对治疗血友病疾病有着显著的效果,这种疗法是我院专家通过很多年的研究与临床试验才得意创造出来的一种中医治疗血友病疾病的方法,如今已经治愈了数以万计血友病疾病的患者,并且还也弥补了西医在治疗方面的弊端与不足,得到了很多医学界专家以及患者朋友的高度评价与认可。
 
     三、血友病的危害有哪些
 
  1、皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
  2、关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:
  A 、急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。
  B 、全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
  C 、后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
  3、肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
  4、血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状.
  5、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
  6、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血.
  7、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
  8、由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。
  血友病的危害大,患者应保持良好的生活习惯和规律的起居饮食,及时治疗。
 
     四、血友病患者在日常饮食要注意哪些
 
    血友病患者不宜食用的食物:
  鱼类及海鲜:因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
  黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外,紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质。
  建议血友病患者服用的维生素:
  维生素C:降低毛细血管的通透性,加速血液凝固。
  维生素K:为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质,维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。
  有益于血友病患者身体的食物:
  牛奶、大枣、藕、山药、桂圆、花生、蜂蜜、蜂王浆、各种新鲜蔬菜与水果,动物的肝脏与血、瘦猪肉、牛肉、驴肉、鸡肉、鸭肉、鹅肉、甲鱼、乌龟、泥鳅、鳝鱼等。不益于身体的食物:狗肉,乌鸡、鲜鱼、木耳、辣椒、白酒等。
  中医学觉得,血友病属气血吃亏之症,饮食不宜偏热性、辛辣、美味之类的食物,如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类。因为此类食物可诱发出血而毁伤脾胃。
  体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参粥、年夜枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等;如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。

    五、血友病应该怎么护理
 
  在众多的临床患者中,血友病的遗传性因素占了很大部分,因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。患者要治好血友病再考虑产子。
  人们在感冒时可能会选择吃药,但是很多人想着能够快速治疗而打针。如果是血友病的患者就禁止这么做了,应避免对患者进行静脉注射及肌内注射。以免药物直接进入血液内产生危害,从而影响患者的病情发展。
  血友病应该怎么护理?血友病患者应注意对自己的保护,防止受到意外的伤害。小磕小碰对血友病患者而言就可能引出很多问题。一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。所以患者朋友要时刻的注意保护自己。
  血友病应该怎么护理?还有两个事项需要注意,第一个是如果需要手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。第二个是禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。做到以上所说的这些,对于血友病的治疗将大有裨益。
 
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