罕见!内脏完全左右颠倒

来源:网友提交 2018-08-03

光田成功完成高难度心脏动脉绕道手术
心脏是人体重要的器官,施行心脏外科手术更是一门精密的学问,但如果患者器官位置与常人完全相反时,医师必须像开倒车一般进行手术,治疗的难度更是加倍。家住大甲的66岁的熊陈宝玉女士去年12月因持续性心绞痛而至光田医院心脏内科夏治平主任的门诊就医。照完胸部X光后,院方竟发现患者心脏在胸腔的中间偏右,经详细检查后确认陈女士是极为罕见的「完全性器官转位」病患,发生率只有万分之一。

接受心导管检查后,夏治平主任诊断出患者心脏最重要的一条血管──左前下降枝(这时候在心脏的右侧)有80%的阻塞。但因为病人器官解剖构造上的异常,无法透过心导管手术打通阻塞的动脉,因此立即会诊心脏血管外科郭达智主任,研议是否可进行心脏冠状动脉绕道手术。经医师团队与病患及家属沟通后,郭达智主任于两天后为器官「颠倒并」的患者进行了极为困难且罕见的的右内乳动脉与冠状动脉左前下降枝的吻合术,解除了患者心肌梗塞的危险。

患者陈女士回忆自己三十几岁时曾照X光检查,就发现胸腔的器官位置颠倒,当时某医院的医护人员还一度以为是机器故障,花了不少时间检查机器。不过自己活到六十几岁,器官位置的问题从来没困扰过她,所以这次来看诊时还一时忘了这回事,没事先告知医师,她也特别要感谢光田的心脏科医疗团队妙手回春,让她重获心生。

心脏血管外科郭达智主任表示,器官转位(situ s inversus)是指身体的内脏器官如心脏、血管、肺脏、肝脏、脾脏、胃肠消化道等胸、腹腔内的器官不是在正常的位置,而是左右颠倒。这是一种自体隐性遗传的疾病,发生率约为1/10,000。郭达智主任进一步指出,一般内脏正常的位置是:心脏在胸腔的中间偏左、肝脏在腹腔的右上方、胃在腹腔的左上方、脾脏在腹腔的左上方而盲肠在腹腔的右下方。而在器官转位的人身上,心脏在胸腔的中间偏右,心脏本身的冠状动脉也与一般人冠状动脉位置刚好相反。肝脏和脾脏的位置对调,盲肠在左下方,其他器官如肺脏、大血管等位置也会对调。一般民众在做胸部X光如果发现心脏跑到右边,主动脉弓及主动脉圆突(knob)也在右边,胃内空气的影像也在右边,那么有完全性内脏转位的机率就很高了。

依据统计,完全性的内脏异位约有3%5%的个案合并先天性心脏病,熊陈宝玉女士经术前检查未发现有先天性心脏病。反而是因为心脏的冠状动脉左前下降枝在于右胸,右心房在左胸,主动脉却又偏向左边,造成施行手术者宛如要倒着开车般,增加了手术的困难度。而遍查国内外医学文献,亦发现此种为完全性器官转位病患实施心脏动脉绕道手术的案例只可以用「极为罕见」来形容,讨论重点也皆聚焦于如何以最佳的手术台配置以及手术者位置来突破因患者心脏及血管异常而带来的问题,并于最短时间内完成手术。在光田综合医院心脏科团队的全力抢救下,陈宝玉女士手术后恢复良好,目前已返家生活如常。


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